mv&zISSN 2596-1306 Versão on-lineRevista de Educação Continuada em Medicina Veterinária e Zootecnia do CRMV-SP
Journal of Continuing Education in Veterinary Medicine and Animal Science of CRMV-SPEncefalopatia espongiforme bovina: 
uma abordagem teórica
Bovine spongiform encephalopathy: a theoretical approach
Julia Aguiar Viana Cardoso*, Lara Carmen Garcia Rosa, Flávia Rafaela Alves Jacintho1, Lorena Blasioli Bonni1, Maria Eduarda Del Valle Martins1, Daniela Farah Gonzalez1, 
Iolanda Villela Dalabrida1, Mariana Santos de Miranda
*Autor Correspondente: Julia Aguiar Viana Cardoso, Rua Júlio Tim, 396, 
Jardim Ipaussurama, Campinas, SP, Brasil. CEP: 13060-824.
E-mail: julia.avc@puccampinas.edu.br
Como citar: CARDOSO, J. A. V. et al. Encefalopatia espongiforme bovina: uma abordagem teórica. Revista de Educação Continuada em Medicina Veterinária e Zootecnia do CRMV-SP, São Paulo, v. 23, e38672, 2025. DOI: https://doi.org/10.36440/recmvz.v23.38672.
Cite as: CARDOSO, J. A. V. et al. Bovine spongiform encephalopathy: a theoretical approach. Journal of Continuing Education in Veterinary Medicine and Animal Science of CRMV-SP, São Paulo, v. 23, e38672, 2025. DOI: https://doi.org/10.36440/recmvz.v23.38672.
Resumo
O trabalho abordou a encefalopatia espongiforme bovina, uma doença neurodegenerativa, causada por príons, que afeta o sistema nervoso central de bovinos, com relevância zoonótica e econômica. A doença apresenta duas formas principais, clássica e atípica, e sua fisiopatologia envolve a formação de príons patogênicos, resultando em manifestações clínicas como alterações de comportamento e demência. O diagnóstico é desafiador, destacando a importância da prevenção, que inclui medidas como a proibição de produtos de origem animal, como a farinha de carne e ossos, na alimentação de ruminantes. A importância econômica dessa zoonose está relacionada à segurança alimentar e ao comércio internacional. Estratégias de controle, monitoramento e legislação ativa são essenciais para proteger a saúde pública e animal, manter o status sanitário dos produtos brasileiros e evitar prejuízos econômicos. A conscientização, pesquisa contínua e ação coordenada são fundamentais para enfrentar os desafios dessa doença e garantir a segurança alimentar e a saúde pública.
Palavras-chave: Ruminantes. Zoonose. Doença Neurodegenerativa. Príons.
Abstract
The document addresses Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), a neurodegenerative disease caused by prions that affects the central nervous system of cattle and has both zoonotic and economic relevance. BSE has two main forms, classic and atypical. Its pathophysiology involves the formation of pathogenic prions, resulting in clinical manifestations such as changes of behavior and dementia. Diagnosis is challenging, emphasizing the importance of prevention, which includes measures such as banning animal-derived products, like meat and bone meal, in ruminant feed. The economic importance of this zoonosis is related to food security and international trade. Effective control, monitoring and regulatory measures are essential to protecting public and animal health, maintaining the sanitary status of Brazilian products, and avoid economic losses. Awareness, continued research and coordinated action are critical to addressing the challenges of this disease and ensuring food safety and public health.
Keywords: Ruminants. Zoonosis. Neurodegenerative Disease. Prions.
Introdução
A encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida popularmente como “doença da vaca louca”, é uma doença neurodegenerativa fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos, levantando preocupações significativas em relação à saúde pública e à segurança alimentar. A descoberta de formas atípicas da doença ressaltou a importância da vigilância global das encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) (Fonseca, 2015).
A EEB é causada por príons, proteínas infecciosas sem material genético que sofreram mutação, os quais têm a capacidade de converter outras proteínas normais em sua forma patogênica. A transmissão pode ocorrer, principalmente, pela ingestão de alimentos contaminados com tecidos nervosos de animais infectados, como farinha de carne e ossos. No Brasil, o uso desses ingredientes na fabricação de ração para ruminantes é proibido. A EEB também pode ser adquirida por uma origem atípica, acontecendo de forma dispersa em animais mais velhos, onde o príon sofre uma mutação e se torna infeccioso, levando ao desenvolvimento da “síndrome da vaca louca” (Laurindo; Barros Filho, 2017).
No presente estudo foi feita uma revisão da literatura científica existente sobre encefalopatias espongiformes bovinas, incluindo artigos de pesquisa, revisões e relatórios técnicos, com o objetivo de explorar as características da EEB; analisar os desafios associados à vigilância, manejo, diagnóstico e prevenção; e investigar a transmissibilidade, patogenia e potencial zoonótico, de forma a contribuir para o desenvolvimento de estratégias eficazes de prevenção e controle da doença. 
Síntese dos dados
Encefalopatia Espongiforme Bovina 
Experimentalmente, a EEB foi transmitida por exposição parenteral ou oral, em diversos mamíferos como: camundongos, ovinos, caprinos, primatas não humanos e mustelídeos. Há relatos de EEB em felinos domésticos e em ruminantes de zoológico, devido ao fornecimento de alimentos contaminados pelo príon infeccioso. Entretanto, não há relatos da EEB em cães, equinos e aves. Já em suínos, a exposição oral não replicou a doença, diferentemente da exposição intracerebral (Brasil, 2015). 
Os príons da EEB podem ter três classificações de acordo com o peso molecular: a de peso molecular padrão, causador da EEB clássica; a de peso molecular alto, causador da EEB atípica tipo H (high); e, por último, a de peso molecular baixo, causador da EEB atípica tipo L (low). As formas atípicas, ao contrário da clássica, são desenvolvidas sem que o animal consuma alimentos contaminados pelo agente, ocorrendo normalmente em animais idosos, acima de oito anos de idade. Silva, Camba e Ribeiro (2021) referiram que, em 2012, na França, ocorreu a EEB atípica, que é mais comum no gado com aptidão para o corte do que para o leite. 
Uma terceira forma atípica da EEB foi identificada em 2016, e recebeu a denominação de SW em referência às características clínicas observadas nos animais infectados experimentalmente, com curto período de incubação e perda de peso. Neste caso, “S” refere-se short incubation period (curto período de incubação) e “W” refere-se à weight loss (perda de peso), porém nunca foi observada em casos à campo (Laurindo; Barros Filho, 2017).
Fisiopatologia
A EEB foi considerada como a única doença causada por um príon com alto risco de contágio ao ser humano, ou seja, apresenta característica zoonótica e pode gerar uma preocupação devido ao forte impacto na balança comercial (Gallardo; Delgado, 2021).
As proteínas priônicas infecciosas podem causar EET em várias espécies além dos bovinos. Ela é denominada scrapie quando acomete os pequenos ruminantes. Pode atingir cronicamente os cervos e alces e os humanos, sendo nesses últimos conhecida como doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) (Lee et al.,2013).
Os animais com mais de oito anos de idade foram caracterizados como os principais acometidos pela doença dos tipos L e H; demonstra-se que a média de idade dos acometidos é de 12 anos, sendo que para o tipo L, varia de sete a 18 anos; e para o tipo H, varia de oito a 19 anos. Já na forma clássica da doença, que está associada com ingestão do príon presente na alimentação bovina devido ao emprego da farinha de ossos ou carnes, a média de idade dos animais acometidos é de 7 anos, variando entre 3 e 15 anos, sendo relativamente mais baixa do que na forma atípica (Laurindo; Barros Filho, 2017).
Islam et al. (2021) referem que o príon tem alta resistência ao calor e quando é passado pelo processo de renderização para ser produzida a farinha de carne e ossos, feita a partir das carcaças, a temperatura pode não estar adequada para que haja uma completa inativação de toda a infectividade do príon. A farinha de carne e de ossos usada como fonte proteica nos concentrados para os bovinos apresenta um grande risco sanitário. Diante disso, o animal pode adquirir a doença por meio da alimentação que pode conter o príon em ingredientes de origem animal (Munhoz; Wolf, 2023).
O controle do risco de transmissão da EEB assenta-se na proibição do emprego de alguns subprodutos de origem animal na alimentação dos ruminantes, porém os estabelecimentos que realizam abate de ruminantes devem remover, segregar e inutilizar os Materiais Especificados de Risco (MER) para EEB, e implantar programas de autocontrole, descrevendo quais métodos serão utilizados para segregação e destinação, e registros diários das pesagens dos materiais (Brasil, 2014a, 2017).
Classificam-se como MER as amígdalas (tonsilas palatinas e linguais) e o íleo distal (70 cm) de bovinos e bubalinos, de qualquer idade; o encéfalo, olhos e medula espinhal de bovinos e bubalinos com idade igual ou maior de 30 meses; amígdalas (tonsilas palatinas e linguais) e íleo de ovinos e caprinos de qualquer idade; e o encéfalo, olhos e medula espinhal de ovinos e caprinos com idade igual ou superior a 12 meses (Brasil, 2020b).
Epidemiologia e manifestações clínicas
Acredita-se que a encefalopatia espongiforme tenha surgido na Europa, mais especificamente na Inglaterra, entre os anos 1980 e 1990, devido à presença de um príon infectante, isto é, uma partícula de proteína capaz de infectar o sistema nervoso. Essa partícula estava contida em peças de carne e seus subprodutos como ossos, sangue e vísceras, que eram reciclados e faziam parte da alimentação humana e, que por estarem contaminadas, transmitiram essa infecção (Laurindo; Barros Filho, 2017). 
A EEB tem característica de ser subaguda à crônica. Assim, nos bovinos infectados, que manifestam alterações clínicas, foram observados sinais neurológicos progressivos, como quadros nervosos, alterações comportamentais, descoordenação, agressividade e irritabilidade, tremores, dificuldade de levantar e decúbito (Santos; Fukuda, 2014). Dentre os sinais da EEB, há relatos de hipersensibilidade ao som e ao toque, espasmos, postura anormal, perda de peso e redução na produção de leite. Desse modo, como não há cura nem tratamento, os animais afetados vêm a óbito com a progressão da doença (OIE, 2019). 
Observa-se que ainda não estão claramente especificados os sinais clínicos característicos das formas atípicas de EEB, seu período de incubação e tempo de manifestação clínica, pois poucos estudos chegaram à mesma conclusão (Laurindo; Barros Filho, 2017). 
Em virtude da resistência às proteases, o príon infeccioso se acumula no sistema nervoso central, podendo levar à morte tecidual e aos sinais clínicos já citados anteriormente. A doença progride para a morte em um período de três semanas a seis meses (Brasil, 2015).
Diagnóstico
A Organização Mundial de Saúde Animal (OIE, 2019) ressalta que a confirmação do diagnóstico não pode ser estabelecida em animais vivos, sendo necessária a realização de testes post mortem com material encefálico. As amostras encefálicas colhidas para diagnóstico são obtidas de partes anatômicas como o tronco encefálico, a região do óbex e fragmentos do cerebelo (Amaral, 2023). Já os métodos imunoquímicos, como as técnicas de imuno-histoquímica (IHQ) e Western Blot, são usados como testes de confirmação da doença, além do uso do ELISA, empregado como teste rápido para triagem, mas que precisa de exame confirmatório (Brasil, 2015).
A Organização Mundial de Saúde Animal (OIE, 2019) ressalta, ainda, que a escolha de qualquer método de diagnóstico específico dependerá do contexto de seu uso, podendo variar desde a confirmação de suspeitas clínicas até a triagem de populações saudáveis em busca de evidências de doenças secretas ou pré-clínicas. Se os animais infectados com EEB forem identificados por vigilância passiva ou ativa, é uma boa prática detectar e confirmar a doença por uma combinação de pelo menos dois métodos de teste (Oliveira, 2020).
Em relação ao diagnóstico diferencial, várias doenças podem apresentar sinais clínicos neurológicos semelhantes à EEB, tais como raiva, infecção por herpesvírus, encefalites, doença de Aujeszky, febre catarral maligna ou agravos não infecciosos como hipocalcemia, intoxicações e tumores (Brasil, 2020a).
Prevenção 
No Brasil, com vistas à prevenção da EEB, o Ministério da Agricultura e Pecuária (Mapa) vem colocando restrições do começo ao final da cadeia produtiva, a partir do controle de produtos importados até os produtos terminados. Executa inspeções e monitoramentos nos abatedouros, unidades de beneficiamento de produtos não comestíveis, fábricas de ração e propriedades rurais, com o objetivo de manter o status sanitário e garantir a saúde pública (Vaz; Sena, 2017). 
O Brasil segue as instruções dispostas na Instrução Normativa Mapa nº 13, de 14 de maio de 2014, que atualiza as normas para identificação, monitoramento e controle da movimentação de bovinos importados de países considerados de risco para EEB (Brasil, 2014b). Na OIE, o Brasil está incluído no grupo de países de risco insignificante (Bitencourt; Ribeiro, 2022).
Outras estratégias que podem reduzir os entraves da EEB consistem na disseminação de informações precisas destinadas a aumentar a conscientização dos produtores de gado, médicos-veterinários, autoridades reguladoras e consumidores. Isso pode ser feito por meio de campanhas educativas, treinamento de profissionais da indústria e divulgação de diretrizes claras sobre prevenção e controle de doenças (Perondi, 2020). 

Casos de Encefalopatia Espongiforme Bovina confirmados no Brasil 
Em 2010, foi registrado um caso de EEB atípica no município de Sertanópolis, localizado no norte do Paraná, em um bovino, fêmea, de aptidão leiteira, que apresentou rigidez dos membros, e alterações comportamentais, vindo a óbito (Oliveira et al., 2022).
No ano de 2014, foi registrado um caso de EEB atípica, em Porto Esperidião, Mato Grosso, em um animal com 12 anos de idade que foi destinado ao abate de emergência por estar caído ao chegar no abatedouro. Na mesma ocasião, houve outro caso suspeito em uma vaca de corte com 17 anos de idade, onde todo o material de risco específico para a EEB foi removido do animal durante o abate de emergência e incinerado no próprio matadouro (Brasil, 2019). 
Em 2021, ocorreram dois casos de EEB atípica, respectivamente, nos estados de Mato Grosso e Minas Gerais, detectados durante a inspeção realizada antes do abate de vacas de descarte que apresentavam idade avançada e estavam em decúbito nos currais (Nascimento et al., 2021; Verdélio, 2021).
Já em 2023, foi registrado um caso isolado de EEB no município de Marabá, Pará, em que a análise do laboratório de referência da Organização Mundial de Saúde Animal (OMSA), confirmou ser atípico do tipo “H” (Brasil, 2023). O Ministério da Agricultura e Pecuária do Brasil relatou que todas as ações de controle sanitário haviam sido tomadas, porém os países importadores de carne bovina, como a China, barraram as importações de carne brasileira e as principais indústrias alimentícias brasileiras produtoras de carne bovina tiveram grande desvalorização na bolsa de valores (CNN Brasil, 2023).
Por que os casos notificados no Brasil são menos graves?
No Brasil, a variante identificada não representa um risco à saúde pública, segundo autoridades sanitárias. A manifestação clássica é a forma mais preocupante e ocorre quando bovinos ingerem ração contaminada com príons. No Brasil, a manifestação clássica nunca foi detectada (BBC News Brasil, 2021).
O Brasil tem uma política de prevenção e vigilância da EEB, fundamentada no monitoramento da situação sanitária, que apresenta um menor risco para a ocorrência da doença (Brasil, 2014a). A instrução normativa Mapa nº 44, de 17 de setembro de 2013, estabeleceu o Programa Nacional de Prevenção e Vigilância da EEB (PNEEB). O PNEEB também dispõe de subprogramas específicos que têm como objetivo realizar o monitoramento das importações, dispersão dos MRE para EEB, e vigilância ativa nos abates de emergência, sendo que ela também deve ser aplicada nos estabelecimentos que são processadores de resíduos de origem animal e, inclusive, no controle da produção, comercialização e utilização de produtos veterinários destinados aos ruminantes (Brasil, 2013).
Importância econômica
Atualmente, o Brasil é uma potência no mercado do agronegócio, esse setor corresponde a 23,8% de seu Produto Interno Bruto (PIB), isto é equivalente a 9,9 trilhões de reais em 2022 (CEPEA, 2024), logo, acometimentos na produção agropecuária afetam a economia do País como um todo. 
Em toda cadeia produtiva, contando com matadouros, fábricas de subprodutos, produtoras de ração e fazendas, deve haver fiscalização ativa e eficiente (Brasil, 2014a), pois poderá haver embargos dos países importadores de carne brasileira se houver ocorrência da EEB. Se o país importador tem sua segurança alimentar e saúde da população ameaçadas devido a produtos brasileiros suspeitos de contaminação - confirmados ou não - eles podem entrar com embargos e a suspensão da compra, gerando prejuízos milionários para o Brasil (Melo; Sousa; Melo, 2023). 

Em 2021, a China aplicou medidas restritivas aos produtos brasileiros devido a uma suspeita de EEB no gado de corte de Minas Gerais e Mato Grosso. A suspeita foi analisada pela Organização Mundial do Comércio, foi provada a seguridade da carne brasileira e o embargo foi revogado. Nessa ocorrência o embargo proposto durou menos de quatro meses, contudo, mesmo nesse curto período o prejuízo estimado pelo Ministério da Agricultura e Pecuária do Brasil foi de, aproximadamente, 1,2 bilhão de dólares (Melo; Sousa; Melo, 2023). 
Considerações finais
A complexidade da EEB, uma doença com alto potencial zoonótico e neurodegenerativo, a inexistência de métodos diagnósticos in vivo, suas diversas apresentações clínicas e seu impacto econômico, ressaltam a importância de uma educação continuada sobre o tema. Esses fatores associados tornam a erradicação da EEB um desafio, aliado a ausência de vacinas ou possibilidades de tratamento, fazendo com que o foco principal recaia sobre as medidas preventivas, reforçando a importância de uma forte fiscalização e do estímulo à realização de maiores estudos sobre o assunto. 
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ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA: UMA ABORDAGEM TEÓRICAPatologia Veterinária