Combinação atípica de alterações cutâneas, articulares e oftálmicas em cão com síndrome de Ehlers-danlos: relato de caso

Abstract

A síndrome de Ehlers-Danlos, também conhecida como astenia cutânea, é um distúrbio genético que acomete o tecido conjuntivo e leva a alterações das fibras colágenas em várias espécies animais. As manifestações clínicas variam de moderada à grave, sendo que a hiperextensibilidade da pele é a principal alteração clínica. As manifestações locomotoras também são observadas e caracterizam-se por afrouxamento articular associado à luxação patelar, coxofemoral e carpo-radial. Além das anormalidades cutâneas e articulares, alguns animais acometidos podem apresentar alterações oculares. Um cão sem raça definida, macho, dois anos de idade, foi atendido com queixa de alterações locomotoras. Ao exame físico, notou-se intenso grau de distensão cutânea, além de distrofia corneana em ambos os globos oculares e instabilidade, crepitação e sensibilidade dolorosa em articulações fêmoro-tíbio-patelar, carpo-radial, úmero-rádio-ulnar e escápulo-umeral. A avaliação radiográfica revelou osteodistrofia congênita com comprometimento de múltiplas articulações, além de ausência de patela em seu sítio anatômico. Devido à suspeita de síndrome de Ehlers-Danlos, determinou-se o índice de extensibilidade cutânea, o qual atingiu 21,9%, fortalecendo a suspeita clínica. À microscopia, a epiderme exibia adelgaçamento discreto e ortoceratose em trançado de cesto discreta. Na derme, foi observada a presença de uma variação de tamanho entre as fibras de colágeno, além de presença de fibras de colágeno espessadas e irregulares. A derme exibia edema difuso misto em padrão perivascular e os folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas apócrinas que não apresentavam alterações. Os achados histopatológicos, associados ao histórico clínico e ao índice de extensibilidade cutânea superior a 14,5% confirmaram a síndrome de Ehlers- Danlos. A astenia cutânea é uma colagenopatia pouco descrita em medicina veterinária, sendo considerada como uma enfermidade rara em cães. No que se refere à combinação de alterações cutâneas, articulares e oftálmicas em um mesmo animal, tal ocorrência confere uma forma de apresentação incomum da síndrome na espécie. Com relação à agenesia de patela, tal alteração ortopédica representa uma alteração até então atípica na síndrome.